Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (литературный обзор). Как проявляется WPW синдром Синдром вольф паркинсон уайта

Сердце здорового человека работает в ритме около семидесяти ударов в минуту, это независимый процесс в отличие от движений рук и ног, поэтому человек не обращает внимания на него. Но бывает возникают нарушения, связанные с ускорением или замедлением его темпа. Впервые приступы были описаны в тридцатом году двадцатого века учеными Вольфом, Паркинсоном и Уайтом. Была выявлена причина патологии – это возникновение в сердечной мышце еще одного пути возбуждения. Она была названа – синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (WPW).

В нормальном состоянии проводящая система сердечной мышцы представлена таким образом, что передача электрического возбуждения происходит плавно от верхней части к нижней по заданному пути:

Образование сердечного ритма осуществляется в клетках синоатриального узла в правом предсердии;
После этого переходит в левое предсердие и доходит до атриовентрикулярного узла;
Далее возбуждение через пучок Гиса по двум его ножкам распространяется по нижней части сердца;
С помощью волокон Пуркинье возбуждением насыщаются все клетки обоих нижних камер.
При прохождении такого пути работа сердечной мышцы синхронизируется и координируется.

При возникновении патологии электрическое возбуждение обходит атриовентрикулярный узел и попадает в желудочки правый или левый. Синдром Вольфа Паркинсона Уайта возникает при появлении еще одного пучка, который способен передавать импульсы напрямую от верхних камер сердца к нижним. По причине этого происходит нарушение в ритме. Желудочки начинают возбуждаться быстрее чем нужно, потому возникает учащенное сердцебиение.

Такое явление может возникать и у здоровых людей, при отсутствии жалоб на сердце. При профилактических осмотрах у сорока процентов людей был выявлен данный синдром и при прохождении повторных осмотров он сам собой исчезал. Это поставило ученых в замешательство. Поэтому было введено еще одно определение – феномен ВПВ.

Данный недуг мог проявляться при сильных эмоциональных и физических нагрузках, при чрезмерном употреблении алкогольных напитков. По статистике три сотых процента смертей были вызваны именно феноменом Вольфа – Паркинсона – Уайта. Точные причины синдрома WPW учеными до сих пор не установлены.

Симптомы

Как и многие заболевания синдром ВПВ имеет свои симптомы:

Сильное сердцебиение;
Потеря равновесия в пространстве;
Обмороки;
Не хватает воздуха.

У детей

Признаками синдрома ПВП у маленьких детей являются отказ от кормления, сильное потовыделение, плач, слабость, частота сокращений увеличивается до трех сот ударов в минуту.

Выделяют три пути протекания заболевания:

Симптомы отсутствуют (примерно у сорока процентов больных);
Самостоятельно проходящие приступы, продолжающиеся в течении двадцати минут;
На третьей стадии учащенное сердцебиение не проходит самостоятельно. При применении специальных медикаментов приступ исчезает спустя три часа.
На следующей стадии приступ длится больше трех часов, характерно очень сильная разрозненность в ритмах отделов сердца. Медикаменты не помогают. В таких случаях проводится оперирование.

При проведении осмотра выслушивают сердечную область и анализируют . Для более точной диагностики используют электрокардиограмму.

При исследовании синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта на ЭКГ у пациента выявляют следующие признаки:

Укорочение периода перехода электрического импульса от предсердия к желудочку.
На электрокардиограмме () специалисты отмечают — волну. Ее образование говорит о том, что существует нарушение при возбуждении желудочков. Ее величина на кардиограмме указывает на то, с какой скорость импульс проходит от верхних отделов сердца к нижним. Чем она меньше, тем правильней связь.
Расширение желудочкового комплекса, регистрирующегося во время пульсации желудочков.
Уменьшение периода сердечного ритма.
Наличие отрицательного Т-зубца.

Отдельно выделяют переходящий синдром. Это говорит о том, что на приборе при нарушенной картине сердечных импульсов отмечаются и нормальные отрезки.

Опасность

Основная опасность синдрома ВПВ заключается в его внезапности. Даже когда нет особых признаков, например, при первой или второй стадии заболевания, не стоит о ней забывать. Ведь синдром WPW может о себе напомнить в самый неподходящий момент, например, при игре в футбол с друзьями во дворе.

Как говорилось выше, сильные эмоциональные и физические нагрузки могут привести к ужасным последствиям, в числе их и смерть. Поэтому, если врач обнаружил патологию не стоит игнорировать ее даже при отсутствии симптоматики.

Лечение

Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта существует уже довольно длительное время, поэтому люди придумали не мало способов его лечения. Это медикаментозное, хирургическое, электрофизиологические и активация блуждающего нерва.

Лечение лекарственными средствами . При синдроме Вольфа – Паркинсона – Уайта используют такие группы:

воздействуют на рецепторы сердца, благодаря чему ритмичность замедляется. Не рекомендуются при низком давлении. Эффективен в шестидесяти процентов случаев.
Прокаинамид применим только в поликлиниках, либо на дому врачом. Двадцать миллилитров вводится в течении десяти минут, при этом наблюдая за АД и ритмичностью. Больной должен лежать, так как препарат резко снижает давление. В восьмидесяти случаев из ста сердечный ритм восстанавливается.
Пропафенон имеет множество противопоказаний, связанных с . При применении в девяносто процентов случаев восстанавливает сердцебиение. Кроме этого, очень удобен тем, что представлен в форме таблетки, что очень удобно.
Строго противопоказаны такие группы медикаментов как блокаторы кальциевых каналов и аденозинтрифосфаты, так как они вызывают асинхронность деятельности мышечных волокон сердца.

Лечение с помощью операции . Такой способ лечения синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта применим в крайних случаях на последней стадии. Является очень эффективным, в более чем девяносто процентов случаев пациентов больше не беспокоили проблемы с учащенным сердцебиением.
Заключается в удалении патологически образованного пучка. Таким образом, передача нервных импульсов восстанавливается.

Существуют показания для проведения оперирования:

Если у человека приступы случаются часто;
Приступы длятся более трех часов и не поддаются лечению препаратами;
Синдром передался генетическим путем.
Операцию проводят и тем людям, профессия которых заключается в спасении других людей.

Электрофизиологические методы. Электродное вмешательство проводят двумя способами:

. Здесь вводят электрод через пищевод, так чтобы он встал наиболее близко к сердечной мышце. Через него подается небольшой разряд тока, который восстанавливает ритмичность. При успешно проведенном оперировании, эффективность метода составляет девяносто пять процентов. Но бывают случаи, когда ток приводил к беспорядочному сокращению тканей сердца, поэтому специалисты всегда перед таким вмешательством имеют при себе дефибриллятор.
Дефибрилляция. Метод применим в тяжелых случаях, когда различное сокращение мышечных волокон сердца может привести к смерти. Подавляет любые патологические процессы, после этого нормальный ритм возвращается.
Активирование блуждающих рефлексов. Известно, что стимулируют работу сердца импульсы, подходящие по симпатическим нервным волокнам, а затормаживающие – по парасимпатическим. Отсюда следует, что для устранения учащенного сердцебиения нужно запустить вторые.

Для этого есть две методики:

Надавливание на глаза в течении половины минуты снижает частоту ритмов.
Задержание дыхание и сокращение пресса активирует блуждающий нерв.

Таким образом, синдром ПВП у детей и взрослых является тяжелым заболеванием, которое никак нельзя игнорировать даже на ранних стадиях. Главной причиной ускоренной ритмичности сердечной мышцы при нем является образование дополнительного пучка, который способен передавать нервные импульсы напрямую от предсердия к желудочку.

Заболевание возникает как у мужчин (в семидесяти процентах), так и у женщин, и даже у детей. В зависимости от стадии синдрома, различается симптоматика. В начале признаки отсутствуют, и потому человек не знает, что болен.

Для того, чтобы точно определить синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта нужно пройти обследование у кардиолога. В качестве лечения применяют лекарственные препараты, электрофизиологические методики, операции или активацию рефлексов с помощью особых упражнений.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (Вайта), или WPW – это болезнь, обусловленная патологией сердца, при которой развивается аномальный мышечный пучок (атриовентрикулярный путь), находящийся между желудочковым отделом и предсердием. Синдром Вольфа Паркинсона выражается в преждевременном сокращении сердечной мышцы из-за ускоренных импульсов, которые не всегда заметны на ЭКГ.

WPW в большинстве случаев диагностируется у молодых людей и детей, так как является врожденной особенностью, заработать его в взрослом возрасте или старости невозможно. В общей сложности это заболевание встречается у 0,16 – 0,30 % всего населения планеты, причем мужчины страдают от него намного чаще женщин.

Болезнь ВПВ впервые была описана в 1930 году одновременно тремя врачами, но свое название получила лишь в 1940 году.

По сути своей, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта назвали болезнью за неимением такого термина, который смог бы описать деформацию сердца, вызванную, предположительно, генетической мутацией.
Главным признаком синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта является нарушение сердечного ритма в результате перевозбудимости сердечных желудочков, развивающейся из-за дополнительных стимулирующих импульсов.

На данный момент выделяют два типа синдрома Вольфа Паркинсона Уайта с одинаковыми последствиями: тип А и тип B. Их основное различие – угол наклона альфа при дельта-волне на ЭКГ.

На ЭКГ этот симптом можно заметить по проявившейся дельта-волне.

На данный момент выделяют два типа синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта с одинаковыми последствиями: тип А и тип B. Их основное различие – угол наклона альфа при дельта-волне на ЭКГ.

Этиология

Точная причина не установлена, но распространены случаи, когда синдром Вольфа Паркинсона Уайта выявляют по признакам на ЭКГ у новорожденных с мутацией гена PRKAG2, хотя иногда болезнь протекает в этом возрасте скрыто.

Проявления заболевания

WPW может проявиться в любом возрасте, однако чаще всего его выявляют в юности с 10 до 20 лет. В зависимости от количества прожитых лет различаются и первые признаки развывшегося недуга.

Чаще всего синдром самостоятелен, однако может быть и сопутствующим осложнением при врожденных пороках.

Выделяются несколько стадий:

Латентная – полное отсутствие признаков синдрома Вольфа Паркинсона Уайта сердца на ленте ЭКГ.
Манифестирующая – одновременно проявляется тахиаритмия и перевозбуждение сердечных желудочков.
Интермиттирующая – подтверждается АВРТ, появляется синусовый ритм, желудочки возбуждены.

Множественная – дополнительных каналов больше одного.
ВПВ феномен – дельта волна есть, а нарушения ритма не наблюдается.

Проявляющаяся в стадии манифестации симптоматика зависит от возраста пациента. В каждом периоде есть свои особенности.

Симптомы синдрома Вольфа Паркинсона Уайта у новорожденных и детей младшего возраста:

Отказ от кормления.
Беспокойство.
Бледность.
Учащенное дыхание (тахипноэ).
В редких случаях появляется лихорадка.

У подростков:

Дыхание затруднено.
Периодические приступы боли в груди.
Четкое ощущение сердцебиения.

У взрослых и пожилых людей:

Одышка.
Головокружение.
Учащенный пульс.
Слабость.
Резкие колющие боли в груди.
В голове или горле ощущается пульсация.
Меняющийся уровень артериального давления.

При этом, для возникновения симптоматики, физическое напряжение совершенно не обязательно.

Также у пациентов любого возраста во время осмотра в клинике при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта часто регистрируются нормальные показатели кардиограммы. Однако на подозрения должны навести дополнительные признаки, проявляющиеся во время приступов тахикардии:

Прохладные кожные покровы.
Повышенное потоотделение.
Резкое снижение артериального давления.

Диагностика

При появлении симптомов синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта проводится дифференциальная диагностика, основой которой является разнообразные исследования ЭКГ. По результатам назначают необходимое лечение.

Обязательные обследования:

суточный мониторинг ЭКГ (по Холтеру);
ЭхоКГ;
электрофизиологическое обследование сердца;
чрезпищеводный проводящий анализ сердца;
анализ функции почек;
расширенный анализ крови;
гормоны щитовидной железы;
скрининг на предмет наркотиков.

Лечение и профилактика

При скрытом течении без проявления признаков синдром Вольфа Паркинсона Уайта не требует сложного лечения, лишь соблюдения общих клинических рекомендаций, которые направленны на предотвращение приступов.

Главным средством профилактики считается хирургическая операция, позволяющая разрушить очаги, провоцирующие аритмию.

Также проводится дефибрилляция, если возникает фибрилляция предсердий.

Прогнозы

Болезнь ВПВ при условии раннего обнаружения и регулярного наблюдения имеет благоприятный прогноз, ведь смертность от синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта при соблюдении рекомендаций не превышает 4% и происходит при инфарктах, инвалидность наступает редко.

Течение болезни и выбор метода лечения полностью зависит от частотности и силы приступов тахикардии.

Людям с болезнью WPW даже при латентном течении необходим регулярный контроль со стороны врача-кардиолога. Поэтому им показано минимум раз в год приходить на прием и записывать ЭКГ, чтобы отследить динамику развития заболевания.

Кроме того, врачи советуют ограничить занятия спортом, включая лечебную физкультуру и не назначать себе физические нагрузки без предварительной консультации с кардиологом.

Важным фактором сохранения здоровья является правильное питание и соблюдение специальной диеты.

Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7313" data-slogan-id-popup="10619" data-slogan-on-click="Получить цены в клинике AB_Slogan2 ID_GDB_7313 http://prntscr.com/nvtslo" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Получить цены в клинике

Симптомы и протекание заболевания

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта может протекать бессимптомно, если частота сердечных сокращений не превышает 200 ударов в минуту и выявляться только при кардиографическом исследовании. Если же тахикардия превышает 200 сердечных сокращений, возникают клинические проявления в виде ощущения «выскакивания» сердца, головокружения, нередко возникает потеря сознания.

Согласно статистике у 70% пациентов синдром ВПУ протекает в легкой форме, не вызывая нарушений кровообращения и потери трудоспособности за счет приспособительных механизмов.

Основные проявления синдрома WPW:

Внезапно возникающий приступ сердцебиения.
Перебои в работе сердца.
Пульсация в голове или горле.
Общая слабость, головокружение, снижение толерантности к физической нагрузке, повышенная утомляемость на фоне приступа.
Возможна потеря сознания.
Одышка.
На фоне приступа возможно развитие головокружения или потери сознания.
Снижение артериального давления (артериальная гипотензия или нестабильное АД).

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта может сопровождаться внезапными эпизодами очень быстрых сердечных сокращений и ощущением сердцебиения.

Уже у детей первого года жизни при затяжном приступе может развиваться сердечная недостаточность. Иногда кажется, что ребенок задыхается; порой он все время спит, перестает хорошо есть; появляются быстрые видимые пульсации грудной стенки.

Первые эпизоды обычно возникают в подростковом возрасте или около 20 лет. Типичные приступы начинаются внезапно, часто во время физической нагрузки. Они длятся от нескольких секунд до нескольких часов, но редко дольше 12 часов. У молодого и в остальном физически здорового человека приступы тахикардии обычно вызывают немного симптомов, но очень быстрые сердечные сокращения неприятны и беспокоят человека. Иногда они могут вести к обмороку или сердечной недостаточности.

Типичная для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта тахикардия иногда переходит в фибрилляцию предсердий. Последняя особенно опасна приблизительно для 1% пациентов с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта, потому что у них дополнительный путь проведения может очень быстро проводить к желудочкам намного больше импульсов, чем нормальный путь. Результат - чрезвычайно быстрый желудочковый ритм, являющийся потенциальной угрозой для жизни. Сердце не только очень неэффективно работает, когда желудочки сокращаются в таком темпе, - подобный ритм может переходить в опасную для жизни фибрилляцию желудочков.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Существует два метода лечения синдрома WPW: консервативный и хирургический.

Консервативный метод. Предупреждение приступов тахикардии (учащенное сердцебиение). Для этого используются профилактические антиаритмические препараты (препараты, предупреждающие развитие нарушения ритма (любой ритм, отличный от нормального, - ритма здорового человека). Некоторые антиаритмические препараты противопоказаны при синдроме WPW, так как могут ухудшить его течение. Это: блокаторы медленных кальциевых каналов (препараты, воздействующие на клетки сердца и сосудов, вызывая снижение частоты сердечных сокращений, уменьшая тонус сосудов); β-адреноблокаторы (препараты, препятствующие стимуляции рецепторов к адреналину и норадреналину (гормоны стресса)); сердечные гликозиды (препараты, увеличивающие силу сердечных сокращений). Прекращение приступа тахикардии. Для этого используется внутривенное введение антиаритмических препаратов.
Хирургический метод. Показаниями к хирургическому лечению являются:

частые приступы фибрилляции предсердий (более 1 раза в неделю);
приступы тахикардии с нарушением общего кровообращения (потеря сознания, слабость, снижение давления);
сохранение приступов тахикардии при приеме антиаритмических препаратов;
ситуации, когда длительная лекарственная терапия нежелательна (молодой возраст).

При неэффективности консервативного лечения, а также при тахикардии более 200 ударов в минуту применяют хирургическое лечение - вживляется искусственный водитель ритма в сердце или деструкция дополнительного нервного пучка Кента.

Популярным методом лечения данного заболевания является радиочастотная абляции пучка Кента. Метод имеет значительные преимущества по сравнению с имплантацией кардиостимулятора, так как не требует вскрытия грудной клетки, вживления аппаратуры и ухода за ней, постоянного контроля врача и приема антикоагулянтов. Суть процедуры состоит в том, что к сердцу через бедренные сосуды подводят проводник (тонкая трубка). По проводнику подается импульс, разрушающий (прижигающий) пучок. После манипуляции проводится тестирование - контроль на ее эффективность. При необходимости сразу же выполняется повторная аблация до достижения полного эффекта.

Диагностика заболевания

Любая диагностика начинается с визуального осмотра у специалиста, который при прослушивании работы миокарда наблюдает патогенные шумы. К тому же аномальная частота сердечного ритма также вызывает определенную тревогу, заставляя пройти полное клиническое обследование.

Диагностика синдрома Вольфа-Паркинсона Уайта не ограничивается лишь обычным электрокардиографическим исследованием. Применяются современные методы:

суточное (холтеровское) и фрагментарное ЭКГ-мониторинг;
электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ);
эндокардиальное картирование;
компьютерная томография сердца;
ультразвуковое сканирование;
эхокардиография;
магнитно-резонансная томография;
пищеводная кардиография, которая по сравнению с обычной ЭКГ дает более точные результаты;
холтеровская кардиография, позволяющая в течение суток постоянно регистрировать ритм сердца больного в обычном для него режиме жизни, как во время бодрствования, так и во время сна, с помощью специального портативного электронного датчика.

Обычно на полный комплекс диагностических мероприятий уходит не более двух суток.

Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7310" data-slogan-id-popup="10616" data-slogan-on-click="Запрос цены AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_951500">Запрос цены

Цены

Так как патологии очень различны, методы их лечения также существенно отличаются друг от друга. Сосудистая хирургия в Израиле проводит разнообразные операции по типу, уровню сложности и т.п. которые эффективно помогают устранить проблему и спасти жизнь человеку.

Синдром WPW, Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (Wolff, Parkinson, White), синдромом LGL (Лауна - Ганонга - Левине), Синдром CLC (Клерка - Леви - Кристеско)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Синдром преждевременного возбуждения (I45.6)

Общая информация

Краткое описание

I45.6 Синдром преждевременного возбуждения. Аномалии предсердно-желудочкового возбуждения
Предсердно-желудочковое проведение:
. ускоренное
. по дополнительным путям
. с преждевременным возбуждением
Синдром Лауна-Ганонга-Левина
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

Синдромы предвозбуждения (преждевременного возбуждения) желудочков представляют собой результат врожденных нарушений в проводящей системе сердца, связанных с наличием дополнительных аномальных проводящих путей между миокардом предсердий и желудочков, часто сопровождаются развитием пароксизмальных тахикардий.

В клинической практике наиболее часто встречаются 2 синдрома (феномена) предвозбуждения:

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта (Wolff-Parkinson-White или WPW-синдром).
- Синдром Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром),или синдром короткого интервала PQ. В англоязычной литературе этот синдром называют также синдромом LGL (Lown-Ganong-Levine).

Клиническое значение синдромов предвозбуждения определяется тем, что при их наличии нарушения сердечного ритма (пароксизмальные тахикардии) развиваются часто, протекают тяжело, иногда с угрозой для жизни больных, требуя особых подходов к терапии.

Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основывается на выявлении характерных признаков ЭКГ.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (Wolff, Parkinson, White) - обусловлен наличием дополнительного аномального пути проведения между предсердиями и желудочками. Другие названия синдрома - синдром WPW, синдром преждевременного возбуждения желудочков.

Синдром CLC (Клерка — Леви — Кристеско) обусловлен наличием дополнительного аномального пути проведения электрического импульса (пучка Джеймса) между предсердиями и пучком Гиса.

Классификация

Существует два типа синдрома WPW:

Тип А (более редкий) - добавочный путь проведения импульсов расположен слева от атриовентрикулярного узла между левым предсердием и левым желудочком, что способствует преждевременному возбуждению левого желудочка;

Тип Б - добавочный путь проведения импульсов расположен справа между правым предсердием и правым желудочком, что способствует преждевременному возбуждению правого желудочка.

Этиология и патогенез

Этиология синдромов предвозбуждения желудочков
Синдромы предвозбуждения желудочков обусловлены сохранением в результате незавершенной в эмбриогенезе перестройки сердца дополнительных путей проведения импульса.

Наличие дополнительных аномальных проводящих путей при синдроме WPW (пучки, или пути, Кента) является наследственным нарушением. Описана связь синдрома с генетическим дефектом в гене PRKAG2, расположенном на длинном плече 7 хромосомы в локусе q36. Среди кровных родственников больного распространенность аномалии повышена в 4-10 раз.

Синдром WPW нередко (до 30% случаев) сочетается с врожденными пороками сердца и другими сердечными аномалиями такими как аномалия Эбштейна (представляет смещение трикуспидального клапана в сторону правого желудочка с деформацией клапанов; генетический дефект при этом предположительно локализован на длинном плече 11 хромосомы), а также стигмами эмбриогенеза (синдром дисполазии соединительной ткани). Известны семейные случаи, при которых чаще встречаются множественные дополнительные пути и повышен риск внезапной смерти. Возможны сочетания синдрома WPW с генетически детерминированной гипертрофической кардиомиопатией.

Проявлению синдрома WPW способствуют нейроциркуляторная дистония и гипертиреоз. Синдром Вольффа—Паркинсона—Уайта может проявляться также на фоне ИБС, инфаркта миокарда, миокардитах различной этиологии, ревматизме и ревматических пороках сердца.

Синдром СLC также является врожденной аномалией. Изолированное укорочение интервала PQ без пароксизмальных наджелудочковых тахикардий может развиваться при ИБС, гипертиреозе, активном ревматизме и носит доброкачественный характер.

Патогенез синдромов предвозбуждения желудочков

Суть синдрома (феномена) преждевременного возбуждения желудочков состоит в аномальном распространении возбуждения от предсердий к желудочкам по так называемым дополнительным путям проведения, которые в большинстве случаев частично или полностью «шунтируют» АВ-узел.

В результате аномального распространения возбуждения часть миокарда желудочков или весь миокард начинают возбуждаться раньше, чем это наблюдается при обычном распространении возбуждения по АВ-узлу, пучку Гиса и его ветвям.

В настоящее время известны несколько дополнительных (аномальных) путей АВ-проведения:

Пучки Кента, связывающие предсердия и миокард желудочков, в том числе скрытые ретроградные.
- Волокна Махейма, соединяющие АВ-узел с правой стороной межжелудочковой перегородки или разветвлениями правой ножки пучка Гиса, реже - ствол пучка Гиса с правым желудочком.
- Пучки Джеймса, соединяющие синусовый узел с нижней частью АВ-узла.
- Тракт Брешенманше, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса.

Наличие дополнительных (аномальных) путей приводит к нарушению последовательности деполяризации желудочков.

Образовавшись в синусовом узле и вызвав деполяризацию предсердий, импульсы возбуждения распространяются к желудочкам одновременно через предсердно-желудочковый узел и добавочный проводящий путь.

В связи с отсутствием физиологической задержки проведения, свойственной АВ-узлу, в волокнах добавочного пути распространившийся по ним импульс достигает желудочков раньше, чем тот, который проводится через АВ-узел. Это обусловливает укорочение интервала PQ и деформацию комплекса QRS.

Поскольку импульс проводится по клеткам сократительного миокарда с меньшей скоростью, чем по специализированным волокнам проводящей системы сердца, продолжительность деполяризации желудочков и ширина комплекса ORS увеличиваются. Однако значительная часть миокарда желудочков охватывается возбуждением, которое успевает распространиться нормальным путем, по системе Гиса - Пуркинье. В результате возбуждения желудочков из двух источников образуются сливные комплексы QRS. Начальная часть этих комплексов, так называемая дельта-волна, отражает преждевременное возбуждение желудочков, источником которого служит добавочный проводящий путь, а его конечная часть обусловлена присоединением к их деполяризации импульсом, который проводится через предсердно-желудочковый узел. При этом уширение комплекса QRS нивелирует укорочение интервала PQ, так что их суммарная продолжительность не изменяется.

Однако основное клиническое значение дополнительных путей проведения состоит в том, что они нередко включаются в петлю кругового движения волны возбуждения (re-entry) и способствуют, таким образом, возникновению наджелудочковых пароксизмальных тахикардий.

В настоящее время предлагается преждевременное возбуждение желудочков, не сопровождающееся возникновением пароксизмальной тахикардии, называть “феноменом предвозбуждения”, а случаи, когда имеются не только ЭКГ-признаки предвозбуждения, но и развиваются пароксизмы наджелудочковой тахикардии — “синдромом предвозбуждения”, однако ряд авторов не согласны с таким разделением.

Как уже упоминалось выше, при синдроме WPW аномальный импульс возбуждения распространяется по пучку Кента, который может быть расположен справа или слева от атриовентрикулярного узла и пучка Гиса. В более редких случаях аномальный импульс возбуждения может распространяться через пучок Джеймса (соединяет предсердие с конечной частью АВ узла или с началом пучка Гиса), или пучок Махайма (проходит от начала пучка Гиса к желудочкам). При этом ЭКГ имеет ряд характерных особенностей:

Распространение импульса по пучку Кента приводит к появлению укороченного интервала PQ, наличию дельта-волны, уширению комплекса QRS.
Распространение импульса по пучку Джеймса приводит к появлению укороченного интервала PQ и неизмененного комплекса QRS.
При распространении импульса по пучку Махайма регистрируется нормальный (реже удлиненный) интервал PQ, дельта-волна и уширенный комплекс QRS.

Эпидемиология

Признак распространенности: Крайне редко

Распространённость синдрома WPW составляет по разным данным от 0.15 до 2%, синдром СLC выявляется приблизительно у 0.5% взрослого населения.

Наличие дополнительных путей проведения обнаруживают у 30% пациентов с суправентрикулярной тахикардией.

Чаще синдромы предвозбуждения желудочков встречаются среди мужчин. Синдромы предвозбуждения желудочков могут проявляться в любом возрасте.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Различные нарушения сердечного ритма, субъективно - приступы сердцебиения, головокружение, боли в области сердца

Cимптомы, течение

Клинически синдромы предвозбуждения желудочков не имеют специфических проявлений и сами по себе не оказывают влияния на гемодинамику.

Клинические проявления синдромов предвозбуждения могут наблюдаться в различном возрасте, спонтанно или после какого-либо заболевания; до этого момента пациент может быть асимптоматичен.

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта часто сопровождается различными нарушениями сердечного ритма:

Примерно у 75% больных синдром WPW сопровождается пароксизмальными тахиаритмиями.

В 80% случаев при синдроме WPW возникают реципрокные наджелудочковые тахикардии (с возрастом могут перерождаться в мерцательную аритмию).

В 15-30% случаев синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта развивается фибрилляция, в 5% случаев - трепетание предсердий, причем характерна высокая частота мерцания или трепетания (до 280-320 ударов в минуту, при трепетании с проведением 1:1) с соответствующей выраженной симптоматикой (ощущение сердцебиения, головокружение, обмороки, одышка, боли в грудной клетке, гипотензия или другие гемодинамические нарушения) и непосредственной угрозой перехода в фибрилляцию желудочков и смерти.

При WPW-синдроме также возможно развитие менее специфичных аритмий - предсердной и желудочковой экстрасистолии, желудочковых тахикардий.

У больных с синдромом CLC также имеется повышенная склонность к возникновению пароксизмальных тахикардий.

Диагностика

Характерные особенности ЭКГ при синдроме WPW

Интервал PQ, как правило, укорочен до 0,08-0,11 с;

Зубец P нормальной формы;

Укороченный интервал PQ сопровождается уширенным комплексом QRS до 0,12-0,15 с, при этом он имеет большую амплитуду, а по форме похож на QRS-комплекс при блокаде ножки пучка Гиса;

В начале QRS-комплекса регистрируется дополнительная дельта-волна, по форме напоминающая лестничку, расположенную под тупым углом к основному зубцу комплекса QRS;

Если начальная часть QRS-комплекса направлена вверх (зубец R), то дельта-волна также направлена вверх;

Если начальная часть QRS-комплекса направлена вниз (зубец Q), то дельта-волна также смотрит вниз;

Чем больше продолжительность дельта-волны, тем больше выражена деформация комплекса QRS;

В большинстве случаев сегмент ST и зубец T смещены в сторону, противоположную направлению основного зубца QRS-комплекса;

В отведениях I и III часто комплексы QRS направлены в противоположные стороны.

ЭКГ при синдроме WPW (тип А):

ЭКГ напоминает ЭКГ при блокаде правой ножки пучка Гиса;

Угол альфа лежит в пределах +90°;

В грудных отведениях (или в правых грудных отведениях) комплекс QRS направлен вверх;

В отведении V1 ЭКГ имеет вид зубца R большой амплитуды с крутым подъемом, или Rs, RS, RSr", Rsr";

В отведении V6, как правило, ЭКГ имеет вид Rs или R.

ЭКГ при синдроме WPW (тип Б):

ЭКГ напоминает ЭКГ при блокаде левой ножки пучка Гиса;

В правых грудных отведениях преобладает отрицательный зубец S;

В левых грудных отведениях - положительный зубец R;

Эос сердца отклонена влево.

ЭКГ признаки синдрома CLC
Укорочение интервала PQ(R), продолжительность которого не превышает 0,11 с.
- Отсутствие в составе комплекса QRS дополнительной волны возбуждения - дельта-волны.
- Наличие неизмененных (узких) и недеформированных комплексов QRS (за исключением случаев сопутствующей блокады ножек и ветвей пучка Гиса).
ЭКГ мониторирование по Холтеру применяется для выявления периодически возникающих нарушений ритма.
Эхокардиография необходима для выявления сопутствующих кардиомиопатий, пороков сердца и признаков аномалии Эбштейна.

Пробы с физической нагрузкой - велоэргометрия или тредмил тест . Использование данных методик в диагностике синдромов предвозбуждения ограничено, так как наличие пароксизмальных такхикардий в анамнезе является относительным противопоказанием к проведению нагрузочных проб, что особенно актуально при синдромах предвозбуждения, когда тахикардии особенно опасны.

Синдромы CLC и WPW часто являются причиной ложноположительных результатов при проведении нагрузочных проб.
Чреспищеводное стимулирование сердца (ЧПСС) , проведенное при явном синдроме WPW позволяет доказать, а при скрытом - предположить наличие дополнительных путей проведения (характерен рефрактерный период менее 100 мс), индуцировать наджелудочковые пароксизмальные тахикардии, мерцание и трепетание предсердий. Чреспищеводное стимулирование сердца не позволяет провести точную топическую диагностику дополнительных путей, оценить характер ретроградного проведения, выявить множественные дополнительные пути.
Электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ)
В связи с распространением в последние годы хирургических методов лечения больных с синдромом WPW (деструкция аномального пучка) постоянно совершенствуются способы точного определения его локализации. Наиболее эффективными являются методы внутрисердечного ЭФИ, в частности эндокардиальное (предопреационное) и эпикардиальное (интраоперационное) картирование.

При этом с помощью сложной методики определяют область наиболее ранней активации (предвозбуждения) миокарда желудочков, которая соответствует локализации дополнительного (аномального) пучка.

Электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ) используется у пациентов с синдромом WPW в следующих целях:
С целью оценки электрофизиологических свойств (способности к проведению и рефрактерные периоды) дополнительных аномальных путей и нормальных проводящих путей.
- С целью определения количества и локализация добавочных путей, что необходимо для проведения дальнейшей высокочастотной аблации.
- С целью выяснения механизма развития сопутствующих аритмий.
- С целью оценки эффективности медикаментозной или аблационной терапии.
Поверхностное многополюсное ЭКГ-картирование
В последние годы с целью точного определения локализации аномального пучка применяют методику поверхностного многополюсного ЭКГ-картирования сердца, которая в 70-80% случаев также позволяет ориентировочно определить местоположение пучков Кента. Это существенно сокращает время интраоперационного выявления дополнительных (аномальных) пучков.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику манифестного синдрома преждевременного возбуждения желудочков при синусовом ритме проводят с блокадами ножек пучка Гиса со сходной графикой комплекса QRS. При этом важное значение имеет поиск дельта-волны путем тщательного анализа ЭКГ во всех 12 отведениях.

Осложнения

Осложнения синдромов предвозбуждения желудочков

Тахиаритмия.
- Внезапная сердечная смерть.

К факторам риска внезапной смерти при WPW-синдроме относят:

Длительность минимального интервала RR при мерцательной аритмии менее 250 мс.
- Длительность эффективного рефрактерного периода дополнительных путей менее 270 мс.
- Левосторонние дополнительные пути или несколько дополнительных путей.
- Наличие симптоматичной тахикардии в анамнезе.
- Наличие аномалии Эбштейна.
- Семейный характер синдрома.
- Рецидивирующее течение синдромов предвозбуждения желудочков.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Синдромы предвозбуждения желудочков не требуют лечения при отсутствии пароксизмов. Однако необходимо наблюдение, так как нарушения ритма сердца могут проявиться в любом возрасте.

Купирование пароксизмов ортодромной (с узкими комплексами) реципрокной наджелудочковой тахикардии у больных с синдромом WPW проводят также, как и других наджелудочковах реципрокных тахикардий.

Антидромные (с широкими комплексами) тахикардии купируются аймалином 50 мг (1.0 мл 5% раствора); эффективность аймалина при пароксизмальных наджелудочковых тахикардиях неуточненной этиологии заставляет с большой вероятностью подозревать WPW. Может быть эффективно также введение амиодарона 300 мг, ритмилена 100 мг, новокаинамида 1000 мг.

В случаях, когда пароксизм протекает без выраженных расстройств гемодинамики и не требует экстренного купирования, вне зависимости от ширины комплексов при синдромах предвозбуждения особо показан амидарон.

Препараты IC класса, «чистые» антиаритмики III класса при WPW-тахикардиях не используются в связи с высокой опасностью свойственного им проаритмического эффекта. АТФ может успешно купировать тахикардию, но должен применяться с осторожностью, так как может спровоцировать мерцательную аритмию с высокой ЧСС. Верапамил также следует использовать с особой осторожностью (опасность нарастания ЧСС и трансформации аритмии в мерцание предсердий!) - только у пациентов с успешным опытом его применения в анамнезе.

При антидромной (с широкими комплексами) пароксизмальной наджелудочковой тахикардии в случаях, когда наличие синдрома предвозбуждения не доказано и не исключен диагноз желудочковой пароксизмальной тахикардии при хорошей переносимости приступа и отсутствии показаний к экстренной электроимпульсной терапии желательно проведение чреспищеводного стимулирования сердца (ЧПСС) во время пароксизма с целью уточнения его генеза и купирования. При отсутствии такой возможности следует использовать препараты, эффективные при обоих типах такхикардии: новокаинамид, амиодарон; при их неэффективности купирование производится как при желудочковых тахикардиях.

После испытания 1-2 препаратов при их неэффективности следует переходить к чреспищеводному стимулированию сердца или электроимпульсной терапии.

Мерцание предсердий при участии дополнительных путей проведения представляет реальную опасность для жизни вследствие вероятности резкого учащения сокращений желудочков и развития внезапной смерти. Для купирования фибрилляции предсердий в данной экстремальной ситуации используют амиодарон (300 мг), прокаинамид (1000 мг), аймалин (50 мг) или ритмилен (150 мг). Нередко фибрилляции предсердий с высокой ЧСС сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики, что обусловливает необходимость в неотложной электрической кардиоверсии.

Сердечные гликозиды, антагонисты кальция группы верапамила и бета-адреноблокаторы абсолютно противопоказаны при фибрилляции предсердий у больных с синдромом WPW, так как эти препараты могут улучшать проведение по дополнительному пути, что обусловливает увеличение ЧСС и возможное развитие фибрилляции желудочков!При использовании АТФ (или аденозина) возможно аналогичное развитие событий, однако ряд авторов все же рекомендуют его к применению - при готовности к немедленной ЭКС.

Радиочастотная катетерная абляция добавочных путей является в настоящее время основным методом радикального лечения синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Перед выполнением абляции проводятэлектрофизиологическое исследование (ЭФИ) для точного определения места нахождения добавочного пути. При этом следует иметь в виду, что таких путей может быть несколько.

К правосторонним добавочным путям осуществляют доступ через правую яремную либо бедренную вену, а к левосторонним - через бедренную артерию либо транссептальный.

Успех лечения, даже при наличии нескольких добавочных путей, достигается примерно в 95 % случаев, а частота осложнений и летальность составляют менее 1 %. Одним из наиболее тяжелых осложнений является возникновение предсердно-желудочковой блокады высокой степени при попытке абляции добавочного пути, расположенного вблизи предсердно-желудочкового узла и пучка Гиса. Риск рецидивов не превышает 5—8 %. Необходимо отметить большую экономичность катетерной абляции по сравнению с длительной медикаментозной профилактикой и операцией на открытом сердце.

Показания к проведению высокочастотной аблации:

Пациенты с симптоматической тахиаритмией плохо переносящие медикаментозную терапию или рефрактерные к ней.

Пациенты с наличием противопоказаний к назначению антиаритмиков или невозможностью их назначения в связи с нарушениями проводимости, которые проявляются в момент купирования пароксизмальной тахикардии.

Пациенты молодого возраста - во избежание длительного приема лекарственных препаратов.

Пациенты с фибрилляцией предсердий, поскольку это угрожает развитием фибрилляции желудочков.

Пациенты имеющие антидромную (с широкими комплексами) реципрокную тахикардию.

Пациенты с наличием нескольких аномальных проводящих путей (по данным ЭФИ) и различными вариантами Пароксизмальных наджелудочковых тахикардий.

Пациенты с наличием других аномалий сердца, требующих хирургического лечения.

Пациенты, чьи профессиональные возможности могут пострадать в связи с периодическими неожиданными эпизодами тахиаритмий.

Пациенты с наличием в семейном анамнезе указаний на случаи внезапной сердечной смерти.

При наличии аритмий на фоне WPW-синдрома «выжидательная» тактика (отказ от профилактической антиаритмической терапии) практически не используется.

Прогноз

У больных с признаками преждевременного возбуждения желудочков при отсутствии жалоб прогноз хороший, так как вероятность возникновения быстрого проведения импульсов через добавочный путь мала.

По мнению большинства специалистов, такие больные не нуждаются в электрофизиологическим исследовании сердца (ЭФИ) и специальном лечении. Исключение составляют пациенты с отягощенным семейным анамнезом в отношении внезапной смерти, а также имеющие социальные показания, например профессиональные спортсмены или летчики.

Однако, важно помнить, что приблизительно у 80% пациентов с WPW возникают пароксизмы реципрокной тахикардию, у 15-30% - фибрилляции предсердий и у 5% наблюдают трепетание предсердий. Вентрикулярная тахикардия развивается довольно редко. Пациенты с синдромом WPW имеют небольшой риск возникновения внезапной сердечной смерти (в 0,1% случаев). Использование в лечении дигоксина и верапамила может увеличить вероятность внезапной сердечной смерти.

При наличии жалоб, особенно у больных с приступами мерцательной аритмии в анамнезе, риск возникновения быстрого предсердно-желудочкового проведения импульсов во время мерцания предсердий и развития фибрилляции желудочков выше.

Для косвенной оценки риска возникновения быстрого предсердно-желудочкового проведения импульсов можно использовать три простых признака. О достаточно длинном (более 280—300 мс) эффективном рефрактерном периоде антеградного проведения импульсов по добавочному пути и потому низком риске внезапной смерти свидетельствуют:

1. Обнаружение перемежающегося преждевременного возбуждения, то есть чередования уширенных комплексов QRS с дельта-волной и узких комплексов без нее, при регистрации ЭКГ в 12 отведениях или мониторировании ЭКГ.

2. Внезапное исчезновение признаков преждевременного возбуждения желудочков при нагрузочных тестах, когда гиперкатехоламинемия способствует укорочению эффективного рефрактерного периода добавочного пути. Этот признак имеет весьма высокую отрицательную предсказующую ценность, однако отмечается не более чем у 10 % больных.

3. Возникновение полной блокады проведения по добавочному предсердно-желудочковому пути после внутривенного введения новокаинамида в дозе 10 мг/кг в течение 5 минут. Определяется по исчезновению дельта-волны и удлинению интервала РQ на фоне синусового ритма.

Проведение высокочастотной аблации в большинстве случаев значительно улучшает прогноз.

Профилактика

Профилактика при синдроме WPW - вторичная и включает соответствующую противоаритмическую терапию для предотвращения возникновения повторных эпизодов аритмий.

Профилактика наджелудочковых тахикардий проводится по общим правилам лечения пароксизмальных наджелудочковых тахикардий. Однако противопоказана терапия верапамилом, дилтиаземом, дигоксином, поскольку они могут приводить к выраженной тахиаритмии во время возможного пароксизма мерцания предсердий.

Для медикаментозной профилактики пароксизмов мерцательной аритмии при наличии синдрома преждевременного возбуждения желудочков наиболее целесообразно использование препаратов, способных подавлять эктопическую активность в предсердиях и желудочках и тем самым предупреждать образование экстрасистол, а также удлинять эффективный рефрактерный период одновременно в предсердно-желудочковом узле и добавочном пути, чтобы не допустить значительную частоту ритма желудочков в случаях возникновения мерцания предсердий. Этим требованиям лучше всего отвечают антиаритмические препараты 1С класса (этацизин 75-200 мг/сутки, пропафенон (лучше ретардные формы) 600-900 мг/сутки). Альтернативой могут служить препараты IA класса (дизопирамид 300-600 мг/сутки, хинидин-дурулес 0,6 мг/сутки), которые, однако, менее эффективны и более токсичны. При неэффективности или непереносимости препаратов 1С и IA классов и в случаях невозможности выполнения абляции добавочного пути прибегают к длительному назначению амиодарона.

Пациенты с синдромами предвозбуждения желудочков должны периодически наблюдаться лечащим врачом для оценки частоты рецидивов аритмий, эффективности антиаритмической терапии и наличия побочных эффектов от фармакотерапии. Необходимо периодическое проведение холтеровского мониторирования. Также необходимо наблюдение за пациентами после выполнения высокочастотной аблации.

Информация

Ардашев В.Н., Стеклов В.И. Лечение нарушений сердечного ритма. М.,1998.,165 с.
Фомина И.Г. Нарушения сердечного ритма. М., «Русский врач», 2003. - 192 с.
Бунин Ю.А. Лечение тахиаритмий сердца. М. 2003.- 114 с.
Прохорович Е.А., Талибов О.Б., Тополянский А.В. Лечение нарушений ритма и проводимости на догоспитальном этапе. Лечащий врач, 2002, №3, с. 56-60
ACC/AHA/ESC guidelines for management of patients with atrial fibrillation. European Heart J., 2001, 22, 1852-1923
Дощицин В. Л. Практическая электрокардиография. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: Медицина, 1987. — 336 с.
Исаков И. И., Кушаковский М. С., Журавлева Н. Б. Клиническая электрокардиография (нарушения сердечного ритма и проводимости): Руководство для врачей. — Изд. 2-е перераб. и доп. — Л.: Медицина, 1984. — 272 с.
А.Б.де Луна. Руководство по клинической ЭКГ. - М., Медицина, 1993 г.
Болезни сердца и сосудов. Руководство для врачей в 4 томах. Под ред. Чазова Е.И. - М., Медицина, 1992 г.
Внутренние болезни. Под ред. Е. Браунвальда, К. Иссельбахера, Р.Петерсдорфа и др. - М., Медицина, 1994 г.
Мазур Н.А. Пароксизмальные тахикардии.- М., Медицина,1984 г.
Мурашко В.В., Струтынский А.В. Электрокардиография.- М., Медицина, 1991 г.
Орлов В.Н. Руководство по электрокардиографии.- М., Медицина, 1984 г.
Сметнев П.С., Гросу А.А., Шевченко Н.М. Диагностика и лечение нарушений ритма сердца.- "Штиинца", 1990 г.
Янушкевичус З.И. и др. Нарушения ритма и проводимости сердца.- М., Медицина, 1984 г.
Кушаковский М.С. Аритмии сердца. -1992,1999. -Фолиант. -639 стр.

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) — электрокардиографический синдром, который связан с предвозбуждением желудочков сердца, возникающим в результате наличия дополнительного (аномального) предсердно-желудочкового соединения (ДПЖС). Предвозбуждение желудочков провоцирует развитие различных аритмий, поэтому у больного может наблюдаться наджелудочковая тахикардия, фибрилляция или трепетание предсердий, предсердная и желудочковая экстрасистолия и соответствующая субъективная симптоматика — ощущение сердцебиения, одышка, гипотензия, головокружение, обмороки, боли в грудной клетке.

МКБ-10	I45.6
МКБ-9	426.7
DiseasesDB	14186
MedlinePlus	000151
eMedicine	emerg/644 med/2417
MeSH	C14.280.067.780.977
OMIM	194200

Общие сведения

Первое известное описание аномального атриовентрикулярного (проводящего) пути принадлежит Giovanni Paladino, который в 1876 г. описал расположенные на поверхности предсердно-желудочковых клапанов мышечные волокна. Giovanni Paladino не связывал выявленные структуры с проводимостью сердца, а предполагал, что они способствуют сокращению клапанов.

Первую ЭКГ, отражающую предвозбуждение желудочков, в 1913 г. представили A.E. Coch и F.R. Fraser, однако они не выявили причинно-следственные связи между выявленным предвозбуждением и тахикардией.

Похожие электрокардиографические особенности у больных, страдающих пароксизмальной тахикардией, в 1915 г. зафиксировал F.N. Wilson, а в 1921 г. — A.M. Wedd.

G.R. Mines в 1914 г. выдвинул предположение, согласно которому добавочный путь может являться частью цепи re-entry (повторный вход волны возбуждения).

2 апреля 1928 года к Paul White обратился 35-летний преподаватель, страдающий от приступов учащенного сердцебиения. В ходе обследования Louis Wolff (ассистент Paul White) провел электрокардиографическое исследование, выявившее изменение комплекса QRS и укорочение интервала P-Q.

Аномальная деполяризация желудочков, провоцирующая изменения начальной части комплекса QRS, долгое время была предметом дискуссий, поскольку детальный механизм развития тахикардии до появления методики внутрисердечной регистрации сигналов оставался невыясненным.

К 1930 г. L. Wolff, P. White и англичанин John Parkinson обобщили 11 похожих случаев, определив комбинацию укорочения интервала P-Q, атипичной блокады ножки и пароксизмов тахикардии, а также фибрилляции и трепетания предсердий, как клинико-электрокардиографический синдром.

Scherf и М. Holzman в 1932 году предположили, что изменения ЭКГ провоцируются аномальным атриовентрикулярным соединением. К тем же выводам независимо от данных исследователей пришли в 1933 г. F.С. Wood и С.С. Wolferth. Предпосылкой к данным выводам послужило открытие в 1893 г Kent дополнительного атриовентрикулярного мышечного пучка у животных («пучок Кента).

В 1941 году S.A. Levin и R.B. Beenson для обозначения данного синдрома предложили использовать термин «синдром Wolff — Parkinson – White», который используется до настоящего времени.

В конце 60-х годов ХХ века при проведении операции на открытом сердце благодаря методике эпикардиального картирования D. Durrer и J.R. Ross зарегистрировали предвозбуждение желудочков. Воспользовавшись программируемой стимуляцией, D. Durrer с соавторами доказали, что в результате преждевременного предсердного и желудочкового сокращения у больных с синдромом WPW может возникать и прекращаться тахикардия.

В 1958 году R.C. Truex с соавторами при исследовании сердец зародышей, новорожденных и младенцев первых 6 месяцев жизни выявили в отверстиях и щелях фиброзного кольца многочисленные дополнительные связи. Эти данные в 2008 году подтвердили исследования N.D. Hahurij и соавторов, которые обнаружили у всех обследованных эмбрионов и плодов на ранних стадиях развития наличие дополнительных мышечных путей.

В 1967 году F.R. Cobb с коллегами продемонстрировали возможность лечения синдрома WPW, устранив аномальное проведение в процессе операции на открытом сердце.

Внедрение методики высокочастотной деструкции позволило М. Borggrefe в 1987 году устранить правостороннее добавочное АВС, а в 1989 году К.Н. Kuck выполнил успешную деструкцию левостороннего аномального соединения.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта выявляется у 0,15 — 0,25 % человек от числа общей популяции. Ежегодный прирост составляет 4 новых случая в год на 100 000 населения.

Частота распространения синдрома возрастает до 0,55 % у лиц, состоящих в близких родственных отношениях с пациентами с синдромом WPW. При «семейном» характере заболевания вероятность наличия множественных добавочных АВС увеличивается.

Аритмии, связанные с дополнительным АВС, составляют 54–75 % от всех наджелудочковых тахикардий. При манифестирующем синдроме WPW на долю пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии (ПАВРТ) приходится 39,4 %, а на долю скрытых ретроградных ДАВС — 21,4%.

Около 80% больных с синдромом WPW – это больные с реципрокными (круговыми) тахикардиями, у 15-30% выявляется фибрилляция предсердий, а у 5% – трепетание предсердий. Желудочковую тахикардию выявляют в редких случаях.

Хотя дополнительные АВ-соединения (ДАВС) — врожденная аномалия, синдром WPW может проявить себя впервые в любом возрасте. В большинстве случаев клиническую манифестацию синдрома отмечают у пациентов в возрасте от 10 до 20 лет.

Данный синдром у детей выявляется в 23% случаев, причем по данным некоторых авторов чаще всего он проявляется на первом году жизни (среди мальчиков регистрируется 20 случаев на 100 000, а среди девочек — 6 на 100 000 человек), а по другим данным большая часть случаев регистрируется в возрасте 15-16 лет.

Второй пик манифестации синдрома приходится на 3-е десятилетие у мужчин и на 4-е – у женщин (соотношение мужчин и женщин составляет 3:2).

Смертность при синдроме WPW (внезапная коронарная смерть) связана с перерождением фибрилляции предсердий в фибрилляцию желудочков и частым желудочковым ответом по одному или более дополнительным путям проведения с коротким антероградным рефрактерным периодом. Как первое проявление синдрома наблюдается у небольшого числа пациентов. В целом риск внезапной коронарной смерти составляет 1 на 1000.

Формы

Поскольку аномальные пути проведения обозначают по месту начала и области вхождения, в 1999 г. F.G. Cosio предложил анатомо-физиологическую классификацию локализации ДПЖС (дополнительных предсердно-желудочковых соединений), согласно которой все ДАВС разделяются на:

правосторонние;
левосторонние (наблюдаются чаще всего);
парасептальные.

В 1979 г. W.Sealy и соавторы предложили анатомо-хирургическую классификацию, согласно которой ДПЖС подразделяется на левосторонние, правосторонние, париетальные, а также разделяемые прилегающей к фиброзному кольцу областью мембранозной перегородки переднесептальные и заднесептальные.

Существует также классификация M. E. Josephson и соавторов, предлагающая разделять ДПЖС на:

ДПЖС правой свободной стенки;
ДПЖС левой свободной стенки;
ДПЖС свободной задней левой стенки;
переднеперегородочные;
заднеперегородочные.

В зависимости от морфологического субстрата синдрома выделяются его анатомические варианты с добавочными мышечными АВ-волокнами и добавочными «пучками Кента» (специализированными мышечными АВ-волокнами).

Добавочные мышечные АВ-волокна могут:

проходить через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение;
проходить через фиброзное аортально-митральное соединение;
идти от ушка левого или правого предсердия;
быть связаны с аневризмой средней вены сердца или синуса Вальсальвы;
быть септальными, верхними или нижними парасептальными.

Специализированные мышечные АВ-волокна могут:

происходить из подобной по структуре атриовентрикулярному узлу рудиментарной ткани;
входить в правую ножку пучка Гиса (быть атриофасцикулярными);
входить в миокард правого желудочка.

феномен WPW, для которого характерны электрокардиографические признаки предвозбуждения желудочков в результате проведения импульса по дополнительным соединениям, но клинические проявления АВ реципрокной тахикардии (re-entry) не наблюдаются;
синдром WPW, при котором предвозбуждение желудочков сочетается с симптоматической тахикардией.

В зависимости от путей распространения выделяют:

манифестирующий синдром WPW, при котором фронт деполяризации распространяется по ДАВС в антероградном направлении на фоне синусового ритма;
скрытую форму синдрома, при которой на фоне синусового ритма признаки предвозбуждения желудочков отсутствуют, проведение по ДАВС ретроградное, а по нормальному АВ-соединению – антероградное;
латентную форму синдрома, при которой признаки перевозбуждения желудочков наблюдаются только при программированной или учащающейся стимуляции, отсутствующей в обычном состоянии;
Интермиттирующий синдром WPW, при котором проявляющееся непостоянно перевозбуждение желудочков чередуется с нормальным АВ-проведением;
множественную форму синдрома WPW, при которой выявляется не одно дополнительное предсердно-желудочковое соединение.

Причины развития

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта развивается в результате сохранения добавочных АВ-соединений вследствие незавершенного кардиогенеза. Согласно проведенным исследованиям, на ранних стадиях развития плода дополнительные мышечные пути являются нормой. На этапе формирования трикуспидального и митрального клапанов и фиброзных колец происходит постепенная регрессия дополнительных мышечных связей. Добавочные АВ-соединения в норме истончаются, их количество уменьшается, и уже на 21-й неделе гестации они не выявляются.

При нарушениях формирования фиброзных АВ-колец некоторые из дополнительных мышечных волокон сохраняются и становятся анатомической основой ДАВС. В большинстве случаев гистологически идентифицированные дополнительные пути являются «тонкими нитями», которые в обход структур нормальной проводящей системы сердца соединяют желудочки и миокард предсердий через атриовентрикулярную борозду. Дополнительные пути внедряются в ткань предсердий и базальную часть миокарда желудочков на разной глубине (локализация может быть как субэпикардиальной, так и субэндокардиальной).

При наличии синдрома WPW могут выявляться сопутствующие врожденные патологии сердца, хотя структурно синдром с ними не связан. Такими аномалиями могут быть синдром Эларса-Данло, синдром Марфана и . В редких случаях наблюдаются также врожденные пороки (аномалия Эбштейна, дефект межжелудочной и межпредсердной перегородки).

Наличие дополнительных путей проведения может носить семейный характер (обычно это множественная форма).

Патогенез

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта развивается на основе предвозбуждения с участием дополнительных проводящих структур, способных на антеградное, ретроградное проведение или их сочетание.

В норме проведение с предсердий на желудочки происходит при помощи АВ узла и системы Гиса–Пуркинье. Наличие дополнительных путей шунтирует нормальный путь проведения, поэтому возбуждение части миокарда желудочков возникает раньше, чем при нормальном проведении импульса.

В зависимости от размера активированной через аномальное соединение части миокарда увеличивается степень предвозбуждения. Степень предвозбуждения также увеличивается при увеличении частоты стимуляции, введении аденозина, кальциевых и бета – блокаторов, предсердной экстрасистолии в связи с удлинением времени проведения в АВС. Минимальным предвозбуждением отличается синдром, при котором выявляются левосторонние латеральные ДАВС, особенно в сочетании с ускоренным проведением в АВ узле.

Дополнительные пути с исключительно антероградной проводимостью выявляются редко, а только с ретроградной (латентная форма) — часто. «Манифестирующие» ДПЖС обычно проводят импульсы как в антероградном, так и в ретроградном направлении.

Пароксизмы суправентрикулярной тахикардии, мерцание и трепетание предсердий вызвано формированием круговой волны возбуждения (re-entry).

Индукция reentry-тахикардии возникает при условии наличия:

двух каналов проведения;
по одному из каналов однонаправленного блока проведения;
возможности антероградного проведения в обход блока, по другому каналу;
возможности ретроградного проведения по одному из имеющихся каналов.

Связанную с механизмом re-entry атриовентрикулярную тахикардию при синдроме WPW подразделяют на:

Ортодромную, при которой по атриовентрикулярному (АВ) узлу импульсы антероградно проводятся в желудочки из предсердия при помощи специализированной проводящей системы, а из желудочков на предсердия импульс передается ретроградно по ДПЖС. Деполяризация миокарда желудочков осуществляется по нормальной системе Гиса – Пуркинье. ЭКГ при этом фиксирует тахикардию с «узкими» комплексами QRS.
Антидромную, при которой импульсы из предсердий в желудочки передаются при помощи антероградного проведения по ДПЖС, а ретроградное проведение осуществляется через второй ДПЖС (при множественной форме) или АВ узел. Возбуждение миокарда желудочков наблюдается в области вхождения в желудочек ДАВС (обычно париетально, у стенки желудочка). ЭКГ регистрирует тахикардию с широкими комплексами QRS. Данный тип тахикардии выявляется у 5-10% пациентов.

Местом расположения ДАВС могут быть любые участки вдоль атриовентикулярной борозды, кроме области между митральным и аортальным клапанами.

В большинстве случаев левосторонние аномальные соединения находятся под эпикардом, а фиброзное кольцо развито нормально. Правосторонние аномальные соединения локализуются как эндокардиально, так и эпикардиально с одинаковой частотой, и в большинстве случаев сопровождаются дефектами строения фиброзного кольца.

Часто выявляется пересечение добавочными АВС предсердно-желудочковой борозды по диагонали, вследствие чего желудочковая и предсердная части не соответствуют друг другу. Направленность аномальных соединений отличается «центробежным» характером.

Симптомы

До клинической манифестации синдрома WPW, которая возможна в любом возрасте, течение заболевания может быть асимптомным.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта проявляется такими нарушениями сердечного ритма, как:

реципрокная наджелудочковая тахикардия, которая выявляется у 80% больных;
фибрилляция предсердий (у 15-30%);
трепетание предсердий у 5% больных (частота составляет 280-320 уд. в мин.).

В отдельных случаях синдром WPW сопровождается предсердной и желудочковой экстрасистолией или желудочковой тахикардией.

Аритмия возникает при физическом напряжении, под влиянием эмоциональных факторов или без видимых причин. Приступ сопровождается:

ощущением сердцебиения и замирания сердца;
кардиалгией (болью в области сердца);
чувством нехватки воздуха.

При мерцании и трепетании предсердий возникают головокружения, обмороки, артериальная гипотензия, одышка.

Пароксизмы аритмии начинаются внезапно, длятся от нескольких секунд до нескольких часов и могут купироваться самостоятельно. Приступы могут быть как ежедневными, так и наблюдаться 1-2 раз в год.

Структурные патологии сердца в большинстве случаев отсутствуют.

Диагностика

Для диагностики синдрома WPW проводят комплексную клинико-иснтрументальную диагностику:

ЭКГ в 12 отведениях, позволяющую выявить укороченный PQ-интервал (менее 0,12 с), наличие дельта-волны, вызванной «сливным» сокращением желудочков, и расширение комплекса QRS более 0,1 с. Быстрое проведение через AB-соединение дельта-волны вызывает ее расширение.
Трансторакальную эхокардиографию, позволяющую визуализировать кардиоваскулярные анатомические структуры, оценить функциональное состояние миокарда и т.д.
Мониторирование ЭКГ по Холтеру, помогающее обнаружить преходящие нарушения ритма.
Чреспищеводную электрокардиостимуляцию, помогающую обнаружить дополнительные пути проведения и спровоцировать пароксизмы аритмии, позволяющие определить форму заболевания. Манифестирующий синдром сопровождается признаками предвозбуждения на исходной электрокардиограмме, которые усиливаются при стимуляции. При ортодомной реципрокной тахикардии признаки предвозбуждения при стимуляции внезапно исчезают, а интервал St2-R2 увеличивается.
Электрофизиологическое исследование сердца, позволяющее точно выяснить расположение дополнительных путей и их количество, а также определить клиническую форму синдрома.

Синдром WPW на ЭКГ при скрытой форме отражается отсутствием признаков преждевременного возбуждения желудочков во время синусового ритма. Выявить синдром помогает электростимуляция желудочков, вызывающая у больного тахикардию.

Дифференциальная диагностика синдрома WPW проводится при помощи блокады ножек пучка Гиса, которая сопровождается уменьшением частоты тахикардии на стороне расположения дополнительных путей.

Лечение

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта лечится медикаментозными или хирургическими методами (выбор метода зависит от состояния пациента).

Медикаментозная терапия включает постоянный прием антиаритмических препаратов. При ортодромной тахикардии используются препараты, воздействующие:

на АВ узел и на ДАВС одновременно (флекаинид, пропафенон, соталол);
на АВ узел (дигоксин), но только при случаях ретроградно-функционирующих ДАВС;
на ДАВС (дизопирамид, амиодарон, хинидин).

Поскольку препараты наперстянки, верапамил, дилтиазем, аденозин (кальциевые блокаторы) при фибрилляции предсердий способны усиливать частоту желудочкового ответа и таким образом провоцировать развитие фибрилляции желудочков, эти препараты не назначают.

Хирургические операции на «открытом сердце» ввиду возможных осложнений и эффективности более простых методов проводят исключительно в случаях наличия сочетанной патологии или невозможности катетерных операций. Устранение аномального проведения выполняется при помощи эндокардиального или эпикардиального хирургического доступа.

Антитахикардитические устройства в настоящее время при синдроме WPW не используются из-за риска развития фибрилляции предсердий.

Наиболее эффективным методом лечения (успешным для 95 % больных) является катетерная радиочастотная деструкция (абляция) ДАВС, которая основана на разрушении патологических проводящих путей. Данный метод предполагает трансаортальный (ретроградный) или транссептальный доступ.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Версия для печати